定义

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid）是类天疱疮的另一种类型，也是一种慢性疾病自身免疫性的皮肤黏膜病。

临床特点

1.多见于老年人，无性别、种族因素。

2.为皮肤上的张力性水疱；

3.不累及周围的皮肤；

4.疱破后形成大面积的创面；

5.病程长，但预后良好；

6.10-20%患者出现粘膜损害；

7.位于口腔黏膜的水疱较小。

病因

大疱性类天疱疮是侵犯基底膜带的一种自身免疫性疾病，基底膜带是免疫球蛋白及补体的沉着部位，也是循环自身抗体（抗基底膜抗体）发生反应的部位。由于嗜酸性粒细胞在病损的早期已出现，因此认为，嗜酸性粒细胞在基底膜区的三年上、局部水疱形成，在上皮结缔组织界面分离中起重要作用。   

      抗基底膜抗带自身抗体主要为IgG，并且主要为IgG4或IgA亚类，约有25%的病例IgM与IgA共同出现或单独出现。

临床表现

一、口腔

1.少见，约有不足20%的患者口腔内有疱。

2.疱小，状似粟粒，不易破，破后溃疡渐趋于愈合并不扩展。

3.尼氏征(－) 。

4.损害累及牙龈，类似非特异性剥脱性龈炎，表现为牙龈缘充血，表皮剥脱，附着龈亦然。

5.病程长迁延达数月至数年，缓解后再次复发时，病情较轻。

6.口腔内的损害疼痛轻，躲在皮损后发生。

7.除口腔外，其他体窍粘膜少有累及。

二、皮肤

1.常发生在腋窝、腹股沟、前臂内侧等处。

2.外观正常皮肤或红斑的基础上起张力性大疱，疱液饱满，疱壁较厚，不易破裂，因此创面不多。

3.尼氏征(－)

4.疼痛轻微，易于愈合。

5.大部分损害伴有瘙痒出现。

病理

1.上皮下疱：上皮完整，上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱。   

2.无棘层松解现象

3.结缔组织表面平滑，有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，并见有血管扩张。直接免疫荧光法检查，可见基底膜区有一连续细长荧光带，主要是IgG。

4.间接法也可测出抗基底膜区抗体，并且有70-80%患者血清中抗体效价较高。

诊断

1.根据临床表现和病理检查可作出诊断。

2.皮肤以大疱为主；

3.口腔水疱小而少；

4.直接免疫荧光法基底膜区出现连续细长荧光带；

5.间接法检查约有70-80%患者血清中查见抗基底膜区抗体。

鉴别诊断

1. 寻常型天疱疮

上皮内疱

尼氏征(+)

皮肤和粘膜均有明显棘层松解征

在正常皮肤上起疱，疱壁薄而易破，不易愈合

口腔黏膜常早于皮肤出现损害

2. 瘢痕性类天疱疮

口腔黏膜除水疱外，以牙龈缘、附着龈的剥脱性龈炎样损害为主要表现，缺牙区亦然

可见粘膜糜烂、溃疡

皮肤大疱少见

反复或持续的单纯性结膜炎，病程长期可导致睑-球粘连，角膜瘢痕可使视力丧失

3. 大疱性表皮松解症

创伤是发病主要原因

自身抗原分子量（290000,145000）不同于大疱性类天疱疮

抗原由胶原和非胶原区组成，基底膜下方有IgG沉积物。

4. 多形性类天疱疮

属大疱性类天疱疮的一种变形

通常小疱开始，甚至严重时也无大疱

病理学改变与大疱性类天疱疮相同

皮质激素加磺胺砒啶或氨苯砜的联合治疗能控制该病。

治疗

1.激素：除病情严重外，应尽量减少或避免全身大剂量使用激素，尤其是仅有口腔病损者。

2.若需用泼尼松，10-30mg，每天1次，即可控制病情。待情况稳定后开始减量，若病情需要，也可持续用药2-4周后减量。

3.也有用氨苯砜、四环素、四环素与烟酰胺联合应用治疗本病有效的报道。