概述

    唾液腺肿瘤（Salivary gland）是唾液腺组织中最常见的疾病，其中绝大多数系上皮性肿瘤，建业组织来源的肿瘤较少见。唾液腺上皮性肿瘤的病理类型十分复杂，不同类型的肿瘤在临床表现、影像学表现、治疗和预后等方面均不相同。

发病情况

1.发病率：不同国家发病率有显著差异，文献报告为0.15-1.6/10万。

2.发生年龄：任何年龄均可发生。成人良性多于恶性，儿童恶性多于良性。

3.性别比例：多形性腺瘤和粘液表皮样癌女性多于男性，沃辛瘤男性明显多于女性。

4.唾液腺肿瘤与全身肿瘤构成比：大唾液腺肿瘤占除皮肤以外所有良恶性肿瘤的5%，占口腔颌面部肿瘤的20.6%。

5.发生部位：在所有唾液腺肿瘤中，腮腺肿瘤发生率最高，约占80%；下颌下腺占10%；舌下腺肿瘤占1%，小唾液腺肿瘤占9%。在小唾液腺中最常见于腭腺。

6.良恶性肿瘤所占比例：在不同部位比例不同。腮腺肿瘤中良性/恶性约为3:1；下颌下腺中为3:2；舌下腺肿瘤中恶性肿瘤高达90%，小唾液腺中恶性肿瘤也高达60%。

7.不同组织类型的肿瘤发生的相对比例：沃辛瘤、嗜酸性腺瘤几乎仅发生于腮腺；腺泡细胞癌、涎腺导管癌、上皮-肌上皮癌多见于腮腺；多形性低度恶性肿癌多见于腭部小唾液腺；管状腺瘤90%发生于唇腺。磨牙后区腺源性肿瘤以粘液性表皮样癌最为常见；舌下腺肿瘤很少见，但一旦发生，很可能是腺样型囊性癌。

8.多原发性唾液腺肿瘤：时有所见，以腮腺最为常见。病理类型以沃辛瘤最多，其次为多形性腺瘤，恶性肿瘤少见。

分类

1.根据性质可分为良性肿瘤和恶性肿瘤；

2.根据发生部位可分为腮腺肿瘤、下颌下腺肿瘤、舌下腺肿瘤、小唾液腺肿瘤、磨牙后腺肿瘤、舌腺肿瘤、唇腺肿瘤等。

3.根据病理类型可分为多形性腺瘤、沃辛瘤、粘液表皮样癌、腺样囊性癌、嗜酸性腺瘤等。

临床表现

一、不同性质肿瘤临床特点

1.良性：多为生长缓慢的无痛性肿块，活动，无粘连，无功能障碍，表面光胡或呈结节状。

2.恶性：生长较快，多有疼痛，呈浸润性生长，与周围组织粘连，甚至浸润神经组织并导致功能障碍。有些低度恶性肿瘤在早期也可呈现良性表现，且病程较长，易于良性肿瘤混淆。

二、不同部位肿瘤临床特点

1.腮腺肿瘤：

*80 %位于腮腺浅叶，表现为耳垂下、耳前区、腮腺后下部肿块。

*良性肿瘤即使体积巨大也不会出现面瘫症状。

*恶性肿瘤则可出现不同程度的面瘫症状。侵及皮肤，可出现表面破溃；侵及咬肌，可出现张口受限；少数出现淋巴结肿大；腮腺肿瘤凸向咽侧时，可出现咽侧膨隆或软腭肿胀。

*发生于副腮腺者，表现为颊部肿块，多位于颧弓或颧突下方。

2.下颌下腺肿瘤：

*表现为下颌下三角区肿块。

*良性肿瘤常无自觉症状。

*恶性肿瘤侵及舌神经出现舌痛及麻木，舌下神经受累出现舌运动受限，伸舌时偏向患侧，也可出现舌肌萎缩及舌肌震颤。

*肿瘤侵及下颌骨骨膜时不能活动，侵及皮肤时，呈板样硬。

*部分出现淋巴结肿大。

3.舌下腺肿瘤：

*不易察觉，部分无自觉症状。部分病人自觉一侧舌痛或麻木，或舌运动受限，影响说话及吞咽。

*触诊检查可及舌下腺硬性肿块，有时与下颌骨舌侧骨膜相连而不能运动，口底粘膜常完整。

4.小唾液腺肿瘤：

*以腭部最常见。一般发生于一侧腭后部及软硬腭交界区，不发生于中线及腭前部，因此不含腭腺。

*硬腭肿瘤不能活动不能以此判断良恶性。

*恶性肿瘤可伴有疼痛或灼痛感，常伴患侧眶下区或上唇麻木。侵及翼肌时，常致张口困难。向口内突出生长者，可导致进食困难。

*良性肿瘤对腭骨及牙槽突产生压迫性吸收，恶性肿瘤对骨质呈侵蚀性破坏。

*磨牙后腺肿瘤：

*以粘液表皮样癌多见，肿物含粘液性分泌物。

5.舌腺肿瘤：

*多位于舌根部，恶性肿瘤多见。

*主要症状为疼痛、异物感及吞咽障碍。

*病变位于粘膜下，位置较靠后，临床不易发现，被发现时常较大。

*舌部血液及淋巴循环较丰富，加之局部运动频繁，易发生淋巴结和远处转移。

6.唇腺肿瘤：

较少见，上唇多于下唇，多为良性，以基底细胞腺瘤及管状腺瘤最常见，表现为界限清楚的肿块。

诊断

一、临床诊断：

    通过病史，临床检查，结合病人年龄性别等常可初步判断肿瘤性质。

二、影像学诊断

    腮腺和下颌下腺肿瘤禁忌作活检！

B超：

1.对于大唾液腺的病变较实用;

2.可以判断有无占位性病变及肿瘤的大小，并初步评估病变的性质;

由于其安全、快捷、可重复、价格低廉，可将B超检查列为首选。

CT：

1.可确定肿瘤部位以及与周围组织之间的关系。

2.特别适合与腮腺深叶肿瘤，尤其是与咽旁肿瘤难以区分者，以及范围广泛者。

唾液腺造影：

1.对于唾液腺炎症及舍格伦综合征的诊断价值较高。

2.除了在唾液腺某些疾病尚有一定价值外， 由于B超等检查方法的广泛应用，唾液腺造影自上世纪80年代以来在唾液腺肿瘤诊断上已很少采用。 

3.99mTc核素显像：

4.对沃辛瘤有很高诊断价值。

5.表现为肿瘤区Tc浓聚，即“热结节”，其他肿瘤表现为“冷结节”或“温结节”。

MRI：

1.具有无损伤、无放射性和软组织

2.显示清晰等优点。

3.MRI检查可清晰显示肿瘤与血管的关系，其对肿瘤与周围正常组织的显示优于CT。

4.对确定恶性肿瘤的侵及范围以及与周围组织关系的定位具有较大的价值，此外对范围较大的肿瘤也较为适用。

5.但磁共振成像也很难区分唾液腺肿瘤的组织学类型。 

细针吸取活检

1.采用外径0.6mm针头，吸取少量组织，涂片作细胞学检查，定性诊断准确率较高。

2.局限性：获取组织少，少量组织涂片难以概括肿瘤全貌。位置深的肿瘤可能漏诊。阅片者的经验直接影响诊断的准确率。

三、组织病理诊断（金标准）

1.冰冻切片常应用于术中;

2.唾液腺肿瘤的确切诊断常依赖于石蜡切片诊断;

3.必要时应用免疫组织化学方法协助诊断。

根据肿瘤生物学行为，大致将唾液腺恶性肿瘤分为三类：

1.高度恶性肿瘤：转移率较高，术后易于复发，预后较差。包括低分化粘液表皮样癌、腺样囊性癌、唾液腺导管癌、非特异性腺癌、鳞状细胞癌、肌上皮癌及未分化癌。

2.低度恶性肿瘤：转移率较低，虽可出现术后复发，但预后相对较佳。包括腺泡细胞癌、高分化粘液表皮样癌、多形性低度恶性腺癌、上皮-肌上皮癌。

3.中度恶性肿瘤：生物学行为及预后位于两者之间。包括基底细胞腺癌、乳头状囊腺癌、癌在多形性腺瘤中。

治疗

1. 腮腺肿瘤的手术处理原则：

腮腺浅叶的良性肿瘤：面神经解剖术＋肿瘤＋腮腺浅叶切除

腮腺深叶的良性肿瘤：面神经解剖术＋腮腺浅叶切除＋肿瘤及腮腺深叶切除

腮腺的恶性肿瘤：肿瘤+腮腺全切除+酌情考虑是否保留面神经

2. 面神经的处理：

肿瘤与面神经无粘连，应尽可能保留面神经，并尽量减少机械性损伤。

肿瘤与面神经有轻度粘连，但尚可分离时，应尽量保留，术后加用放射治疗。

术前已有面瘫，或术中发现面神经穿过瘤体，或为高度恶性肿瘤，应牺牲面神经，然后作面神经修复。

3. 颈部淋巴结的处理：

低度恶性肿瘤：临床上发现肿大淋巴结，并怀疑有淋巴结转移者，可选择治疗性淋巴结清扫术

颈部未触及肿大淋巴结或不怀疑有转移者，原则上不作选择性颈淋巴结清扫术

高度恶性肿瘤：一般应考虑选择性颈淋巴结清扫术（某些恶性肿瘤如腺样囊性癌除外）

4. 术后放射治疗：

唾液腺恶性肿瘤对放射线不敏感，单纯放射治疗很难达到根治效果。

但对某些肿瘤，放射治疗可以明显降低术后复发率，如腺样囊性癌及其他高度恶性肿瘤，手术切除不彻底、有肿瘤残存者，肿瘤与面神经紧贴、分离后保留面神经者。

5. 术后化疗：

 唾液腺恶性肿瘤有可能发生远处转移，特别是腺样囊性癌及唾液腺导管癌，远处转移率在40%左右，因此，术后还需配合化学药物治疗加以预防，但目前尚未发现非常有效的化疗药物。

预后

唾液腺癌病人治疗后近期生存率较高，但远期生存率持续下降，3年、5年、10年以及15年生存率明显递减。